Boala Takayasu

Boala Takayasu face parte din grupul vasculitelor. Vasculitele sunt boli inflamatoare ale peretelui vascular. Inflamatia poate afecta orice tip de vas - vena, capilar, artera - de orice calibru. Pot fi afectate unul sau mai multe organe. Vasculitele determina manifestari clinice in functie de organul afectat, la acestea se adauga semnele si simptomele unui proces inflamator cronic.

Boala Takayasu este o boala rara, se intalneste mai frecvent la femeile tinere, apare cu o prevalenta mai crescuta in Asia.

Sunt afectate mai ales arterele mari si medii, in special crosa aortica si emergenta vaselor mari - arterele carotide si subclavii. Pot fi afectate insa si alte ramuri importante ale aortei.

La examenul histopatologic se observa aparitia unui infiltrat granulomatos, cu celule mononucleare, si histiocite, celule gigante si polimorfonucleare la nivelul stratului extern si mediu al arterei respective. Infiltratul inflamator determina in timp necroza fibrelor elastice si fibrelor musculare. Procesul de necroza este urmat de un proces de proliferare si fibroza, cu aparitia unor cicatrice.

In evolutie boala determina ingustarea lumenului (adica obstructia progresiva) care apare prin formarea cicatricelor sau prin formarea unui tromb la nivelul acestora. Consecinta este reducerea fluxului sangvin in teritoriile irigate si aparitia unor manifestari clinice in functie de organele afectate.

Boala Takayasu mai este denumita si boala fara puls - din cauza obstructiei nu se mai simte pulsul la nivelul arterelor radiale. Poate determina aparitia semnelor nervoase sau oculare prin afectarea arterelor carotide. Afectarea renala cu ischemie renala cauzeaza activarea sistemului renina angiotensina si aparitia hipertensiunii arteriale secundare care este severa si raspunde greu la tratament.

Manifestarile clinice specifice se insotesc de semne si simptome care apar in general in bolile cronice cu componente inflamatorie: astenie, febra, scadere ponderala, stare generala alterata, inapetenta.

Analizele de laborator arata un sindrom biologic inflamator nespecific, cu cresterea vitezei de sedimentare a hematiilor, cresterea fibrinogenului seric si a proteinei C reactive. Se constata de asemenea hipergammaglobulinemie si aparitia unor anticorpi impotriva unor structuri din peretele aortic.

Obstructia arteriala poate fi confirmata prin arteriografie - un examen care foloseste substanta de contrast sub un ecran radiologic, pentru a pune in evidenta stenoza de diverse grade, anevrismele sau dilatatiile. La aproximativ o treime dintre pacienti se observa si implicarea valvelor aortice.

Tratament - tratamentul de baza este cortizonic - se administreaza prednison pe o perioada mai lunga de timp, cu scaderea treptata a dozelor. Mai poate fi folosit tratament imunosupresor (cel mai frecvent cu ciclofosfamida).

Evolutie - boala este rara, sunt rare studiile care sa evolueze prevalenta si prognosticul acestor bolnavi.