Sunt cunoscute in jur de 200 de cazuri. Statistica spune ca apare un caz, odata la un milion de nasteri. Nu se cunoaste cauza. Unii savanti cred ca e cauzat de un mozaicism somatic a genei dominante letale. Alti savanti cred ca e vorba de o recombinare a celulelor embrionare, ceea ce duce la aparitia a trei tipuri de celule: celule normale, celule de crestere minima, celule de crestere maxima. Se manifesta prin numarul mare de malformatii cutanate si subcutanate, prin hiperpigmentare, malformatii vasculare si cresterea neregulata a oaselor. Gigantism partial al membrelor si cresterea excesiva a degetelor, pe cand alte parti ale corpului, raman la dimensiuni minuscule. Toate acestea la un loc, duc la o desfigurare extrema a subiectului. Cel mai cunoscut om, care a suferit de acest sindrom, e Josep Merrick, faimosul Om-Elefant.
Niciun comentariu:
Trimiteți un comentariu